Anatomie

De Vena Porta is verantwoordelijk voor de aanvoer van bloed naar de lever om daar te worden verwerkt. Het bloed komt vanuit de darmen (Vena Mesenterica Superior) en de milt (Vena Lienalis). Bij het samenvloeien vn deze aders vormen ze de Vena Porta. De vanuit de darm opgenomen voedingsstoffen gaan zo naar de lever. Een deel van dit bloedvat loopt buiten de lever (extrahapatisch) en een deel loopt in de lever (intrahepatisch).

 

 

 

Op deze 3D-reconstructie is de bloedflow in de Vena Porta naar de lever zichtbaar (geel en rood)

 

 

Pathofysiologie

Een trombose van de Vena Porta kan over het hele traject beginnen. Bij levercirrhose en levertumoren begint de trombose vaak in het deel van de Vena Porta dat in de lever gelegen is om van daaruit aan te groeien richting het deel dat buiten de lever gelegen is. Bij andere oorzaken van een portatrombose begint de trombose juist vanuit het deel buiten de lever gelegen. Soms komt de portatrombose vanuit een trombose van de miltader (Vena Lienalis) die verder groeit.

Op deze foto is de Vena Porta te zien voor ze de lever ingaat (de lever is het bruine weefsel rechts). In het bloedvat is een wit weefsel te zien wat een lang bestaand stolsel in de Vena Porta is. 

Erfelijke en verworven stollingsafwijkingen zijn frequente oorzaken van een portatrombose. De verworven stollingsafwijkingen komen vaak voor bij malnutritie (ondervoeding door opnamestoornissen in de darmen), infecties, chronische darmaandoeningen, leverziekte en pilgebruik.

De andere grote oorzaak van een portatrombose is stase van het bloed in het bloedvat door obstructie van de bloedstroming in het leverweefsel. Dit wordt gezien bij levercirrhose, levertumoren en leverontsteking.

Tenzij de patient een onderliggende leveraandoening heeft, zal een portatrombose geen stoornissen geven van de leverfunctie. De verminderde bloedtoevoer via de vena porta die een trombose heeft, wordt gecompenseerd door de arteriele (slagaderlijke) bevloeiing van de lever. Collateralen (zijwegen) vormen redelijk snel zodat het bloed van de vena porta kan worden weggevoerd. Dit is reeds beschreven 12 dagen na een acute trombose  maar de gemiddelde tijdsduur is 5 weken.

Om het bloed vanuit de portale circulatie naar het hart te vervoeren buitenom de lever moeten andere bloedvaten uitzetten en verbreden. Er zijn drie verbindingen tussen de portale circulatie en de systemische (algemene) circulatie:

1. via de milt en de maag naar de slokdarm: dit leidt tot de ontwikkeling van slokdarmvarices (spataders in de slokdarm).
2. via het rectum: dit leidt tot de ontwikkeling van aambeien.
3. via de oude navelader (Vena umbilicalis) naar de buikwand: dit leidt tot uitgezette aders op de buik wat caput medusa (medusahoofd) wordt genoemd.

Het is de ontwikkeling van de collateralen die verantwoordelijk is voor de meeste complicaties van een portatrombose. Bloedingen van slokdarmvarices zijn vaak het eerste teken van een portaprobleem. Andere gevolgen van een portatrombose zoals het ontwikkelen van vocht in de buik (ascites) komen minder voor. Zelden ziet men zuurstofgebrek en afsterven van darmweefsel door het groeien van de trombose vanuit de vena porta in de vena mesenterica.

Frequentie

Een portatrombose is een relatief weinig voorkomende aandoening (0.05-0.5%), maar komt relatief veel voor bij patienten met levercirrhose (5-18%).

Ziekte/overlijden

In patienten zonder levercirrhose is de mortaliteit door fulminante bloeding van slokdarmvarices ongeveer 5%. Bij een levercirrhose ligt dit aanzienlijk hoger (30-70%). De overleving van een portatrombose is goed bij die patienten zonder onderliggende levercirrhose of levertumor, maar een stuk slechter bij patienten met een dergelijk onderliggend probleem. Globaal is de overleving 75% op 10 jaar.

Oorzaken

Bij kinderen  worden meeer dan 50% van de portatromboses veroorzaakt door een infectie in de buik. Bij  zuigelingen ligt de oorzaak vaak in een navelcatheter die aangelegd werd tijdens een verblijf in het ziekenhuis. Appendicitis (blindedarmontsteking) is een vaak voorkomende oorzaak van portatrombose, zoals ook aangeboren afwijkingen van de portale circulatie.

Bij volwassenen zijn de belangrijkste oorzaken van een portatrombose   levercirrhose (tot 30% van alle portatromboses), maligniteiten (tot 25% van alle portatromboses) en stollingsafwijkingen (10-15%).

Behandeling

De behandeling heeft drie doeleinden: het behandelen van acute bloedingen door slokdarmvarices, het verminderen van de kans op bloedingen door de druk in de collateralen te verminderen, en de behandeling van de onderliggende oorzaak.

Bij een acute portatrombose (en dit is zeldzaam, meestal wordt de portatrombose ontdekt als ze reeds langere tijd bestaat) kan gebruik worden gemaakt van thrombolyse. Hierbij wordt met medicijnen, die met een catheter ter plaatse worden gebracht, geprobeerd het stolsel op te lossen.

Om de druk in de collaterale circulatie te verminderen kan chirurgisch een zogenaamde “shunt”worden aangelegd waardoor bloed uit de portale circulatie via grotere bloedvaten rondom de lever naar het hart kan. Meest wordt hiervoor een verbinding tussen de miltader (Vena Lienalis) en een nierader (Vena Renalis) gemaakt (splenorenaal). Ook kan een zogenaamde “TIPS” (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) catheter worden ingebracht. Hiermee wordt een verbinding gemaakt tussen de vena porta en de grote onderste lichaamsader (Vena Cava Inferior) dwars door de lever.

TIPS catheter schematisch

Vena Porta en vertakkingen voor het inbrengen van een TIPS catheter

Vena Porta en vertakkingen na het inbrengen van een TIPS catheter

Levenslange antistolling dient te worden gegeven aan patienten waarbij de portatrombose werd veroorzaakt door een onderliggende stollingsstoornis of bij wie een “shunt” werd aangelegd om de “shunt” te beschermen tegen dichtgaan. Wel dient om antistolling te kunnen geven het probleem van de slokdarmvarices onder controle te zijn want anders is er een heel hoog risico voor bloedingen. Het nut van levenslange antistolling in andere oorzaken van een portatrombose is nog onduidelijk.

Complicaties

• slokdarmbloedingen
• ascites (vochtophoping in de buik)
• darminfarct
• hypersplenisme (hyperactiviteit van de milt)
• leverfunctiestoornissen bij onderliggende levercirrhose